Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Macz Tags

Nekrolisis epidermal toksik sering juga disebut sindrom Lyell merupakan penyakit berat dengan gejala kulit yang khas yaitu epidermolisis yang menyeluruh dan dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisum dan mata. Lapisan kulit terluar (epidermis) terlepas dari lapisan kulit dibawahnya (dermis) di seluruh permukaan tubuh.

Patogenesis :
  • Reaksi hipersensitivitas tipe II : sitotoksik
    nekrolisis-epidermal-toksik
    Pasien dengan NET. Sumber : wikipedia
  • 80 % disebabkan oleh obat seperti antibiotik sulfonamid, allopurinol, NSAID, anti metabolit, anti retroviral, kortikosteroid, anti konvulsan (fenobarbital, asam valproat,  fenitoin, karbamazepin).
  • Dapat pula disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae, virus herpes, transplantasi tulang dan sumsum.
Diagnosis :
  • Kelainan kulit : vesikel, bula, erosi, nikolsky sign (+).
  • Kelainan selaput lendir : krusta erosif, perdarahan. 
  • Kelainan pada genital dan mata.
Diagnosis Banding :
Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan biopsi histopatologis.

Konsultasi :
  • Anestesi
  • Interna
  • Mata
  • THT

Perawatan RS :
Rawat inap.

Penatalaksanaan :
  1. NET Berat
    • Infus Ringer laktat 32 tetes/menit , sambil menunggu hasil cito konsul anestesi.
    • Kortikosteroid : deksametason 4 x 10 mg/hr/iv (per 6 jam). 
    • Antibiotika : gentamisin 2 x 80 mg/hr/iv (BB > 40 mg), 2 x 60 mg/hr/iv (BB < 40 kg). 
    • Kontrol kadar ureum kreatinin hingga normal. 
    • Setelah pemberian kortikosteroid 1 minggu lakukan pemeriksaan elektrolit Na, Cl dan K. KCl 3 x 500 mg/hr (Aspar K bila terjadi penurunan K) Neoanabolen : metandrostenolon 4 x 10 mg. 
    • Bila terjadi purpura yang luas (>50%) beri vit. C 2 x 500 mg/hari/iv,
      Hemostatik adona 3 x 1 ampul / hari,
      Lokal : beri sufratul untuk lesi erosi, gentian violet / borax glycerin untuk lesi di mulut.
    • Diet TPRG (Tinggi protein rendah garam) bila kesadaran membaik dan lesi mulut ada perbaikan. 
    • Setelah 2-3 hari keadaan membaik segera deksametason diturunkan 3 x 10 mg/hari/iv (per 8 jam), dan seterusnya. 
    • Bila lesi baru tidak timbul dan lesi yang sudah lama membaik, ganti kortikosteroid iv dengan tablet yakni prednison dengan dosis sesuai equivalensinya. 
    • Bila pengobatan tidak berhasil memperbaiki keadaan segera lakukan transfusi darah whole blood 300 cc/hr dalam 2 hari (cito hb terlebih dahulu). 
    • Laboratorium : Cito GDS, ureum-kreatnin, elektrolit darah (setelah seminggu pengobatan), trombosit, APTT dan TT.

  2. NET Ringan
    • Prdnison tab 1x2 tab/hari
    • Antibiotik : eritromicin 3 x 500 mg/hari. Bila ada kontraindikasi digantikan dengan Eritromisin stearat.
    eny
Penyulit :
  • Bronkopneumonia
  • Gangguan keseimbangan cairan / syok
  • Kebutaan pada mata
Inform Konsen :
Tertulis untuk biopsi

Lama Perawatan :
Tergantung kondisi penyakit.

Masa Pemulihan :
7-14 hari

Prognosis :
Tingkat mortalitas 30 -40 %. Hilangnya epidermis menyebabkan pasien rawan terkena infeksi jamur dan bakteri sekunder yang mengakibatkan sepsis.Bisa sembuh total bila tidak ada penyulit.