Sekilas Sindrom Steven-Johnson

Merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum dari ringan sampai berat.

Patogenesis :
- Diduga reaksi alergi tipe III dan IV
- Reaksi Tipe III : Komplks antigen dan antibiotik membentuk mikropresipitasi kemudian mengaktivasi sistem komplemen sehingga menyebabkan akumulasi neutrofil dan lisosim yang akhirnya menyebabkan kerusakan organ sasaran.
- Reaksi tipe IV : Limfosit T yang tersensitasi kontak dengan antigen yang sama mengeluarkan limfokin yang menyebabkan reaksi radang.

Diagnosis :
- Kelainan kulit : eritema, vesikel, bulla, purpura, bisa sampai generalisata.
- Kelainan selaput lendir di orifisium : mukosa mulut (100%), lubang alat genital (50%), lubang hidung, dan anus jarang (8% dan 4 %), dapat terlibat faring, saluran nafas atas dan esofagus.
- Kelainan mata : konjungtivitis 80 % diantara semua kasus.

Diagnosis Banding :
Nekrolisis epidermal toksik

Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan biopsi histopatologik (PA)

Konsultasi :
Anestesi, interna, mata, THT.

Penatalaksanaan :

SSJ Berat
- Trias : Gangguan pada kulit + mata + selaput lendir di orifisium.
- Kesadaran menurun.
- Purpura
- Penanganan :
  • Infus Ringer laktat 32 tetes/menit , sambil menunggu hasil cito konsul anestesi.
  • Kortikosteroid : deksametason 4 x 10 mg/hr/iv (per 6 jam).
  • Antibiotika : gentamisin 2 x 80 mg/hr/iv (BB > 40 mg), 2 x 60 mg/hr/iv (BB < 40 kg).
  • Kontrol kadar ureum kreatinin hingga normal.
  • Setelah pemberian kortikosteroid 1 minggu lakukan pemeriksaan elektrolit Na, Cl dan K.
  • KCl 3 x 500 mg/hr (Aspar K bila terjadi penurunan K)
  • Neoanabolen : metandrostenolon 4 x 10 mg.
  • Bila terjadi purpura yang luas (>50%) beri vit. C  2 x 500 mg/hari/iv,
    Hemostatik adona 3 x 1 ampul / hari, 
    Lokal : beri sufratul untuk lesi erosi, gentian violet / borax glycerin untuk lesi di mulut.
  • Diet TPRG (Tinggi protein rendah garam) bila kesadaran membaik dan lesi mulut ada perbaikan. 
  • Setelah 2-3 hari keadaan membaik segera deksametason diturunkan 3 x 10 mg/hari/iv (per 8 jam), dan seterusnya.
  • Bila lesi baru tidak timbul dan lesi yang sudah lama membaik, ganti kortikosteroid iv dengan tablet yakni prednison dengan dosis sesuai equivalensinya.
  • Bila pengobatan tidak berhasil memperbaiki keadaan segera lakukan transfusi darah whole blood 300 cc/hr dalam 2 hari (cito hb terlebih dahulu).
  • Laboratorium : Cito GDS, ureum-kreatnin, elektrolit darah (setelah seminggu pengobatan), trombosit, APTT dan TT.
 SSJ Ringan
- Trias (+) tapi sedikit (< 50%) dan KU baik (sadar)
- Pengobatannya :
  • Prednison tab 1 x 2 tab/hr
  • Antibiotik eritromisin 3 x 500 mg/hr.
  • Bila ada kontraindikasi ganti dengan eritromisin stearat (Ery EES)