Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis Nodosa ialah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan akut disertai nekrosis fibrinoid arteri kecil dan sedang. Penyakit ini dulu disebut periartritis nodosa.

pembagian-vaskulitis

Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak lama. Pada tahun 1808 muncul tulisan pertama tentang lesi yang disebabkan oleh vaskulitis nekrotik dalam buku Willan yang berjudul On Cuteneous Disease. Kelainan itu diberi nama purpura urtikan. Deskripsi lengkap tentang gambaran klinis artritis sistemik baru muncul tahun 1866 oleh Kussmaul dan Maier. Kelainan ini diberi nama periartritis nodosa yang ditandai dengan terabanya nodul di sepanjang daerah arteri sedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek mengemukakan bahwa berbagai proses patologis dapat menimbulkan poliarteritis.

Epidemiologi


Insidensinya belum diketahui. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua umur, paling sering pada umur 20-50 tahun. Lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Frekuensi pasien laki-laki 3-4 kali frekuensi pada pasien wanita.

Patogenesis


Etiologi poliarteritis nodosa masih betum jelas. Diduga infeksi dan mekanisme hipersensitivitas memegang peran dalam patogenesisnya. Hal ini berdasarkan fakta bahwa kasus poliarteritis nodosa timbul setelah terjadi reaksi alergik terhadap obat (sulfa, penisilin, yodium, tiourasil, dan sebagainya) antigenemia HBsAg dan infeksi bakteri.

Gambaran histopatologis berupa peradangan segmental di arteri dan biasanya di daerah percabangan. Perkembangannya berlangsung melalui 4 tahap, yaitu :
  1. Edema tunika intima dan tunika media.
  2. Peradangan akut berupa infiltrasi sel polimorfonukelar (PMN) dan eosinofil disertai nekrosis fibrinoid dan rusaknya tunika elastika. Mungkin disertai aneurisma dan trombosis atau peradangan meluas ke vena yang berdekatan.
  3. Sebukan sel radang kronik (limfosit) dengan pembentukan jaringan granulasi.
  4. Fibrosis, yaitu terjadi penyembuhan yang kadang-kadang disertai penyumbatan lumen.

Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapat teraba nodul di subkutan atau pada organ dalam, yang terbentuk karena trombosis pada aneurisma atau karena fibrosis yang berlebihan.

Patofisiologi


Perubahan pada arteri berupa edema hebat disertai trombosis dan fibrosis dapat menyebabkan penyumbatan lumen arteri. Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringan yang bersangkutan. Selain itu terjadi ruptur (pecahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik atau aneuristik sehingga menyebabkan perdarahan.
gangguan-vaskular-poliartritis-nodosa


Gejala Klinis dan Komplikasi


Poliarteritis nodosa merupakan prototipe vaskulitis nekrotisasi sistemik (systemic necro. tizing vasculitis). Istilah nekrotisasi sistemik tampaknya lebih dapat diterima, karena beberapa penyakit yang termasuk dalam kelompok ini tidak hanya mengenai arteri atau arteriol saja, melainkan, juga vena, kapiler dan kadang-kadang malah mengenai pembuluh limfe.

Gejala poliarteritis nodosa bergantung pada beratnya penyakit dan arteri mana yang terkena. Keluhan umum berupa demam kontinu atau intermiten sampai 39,4 C disertai malaise, lemah, nafsu makan berkurang dan berat badan menurun. Kadang-kadang manifestasi penyakit yang berat muncul sebagai keluhan pertama.

Penyakit ini mempunyai organ-sasaran (target organ). Yang merupakan organ sasaran utama ialah ginjal, jantung, susunan saraf dan saluran pencernaan.

Ginjal

Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada ginjal, yaitu :
  • Artritis pada arteri kecil dan sedang. 
  • Glomerulitis nekrotisasi
Kadang-kadang kedua kelainan ini ditemukan bersama-sama. Kelainan ini menyebabkan infark atau iskemia ginial dan menimbulkan hipertensi renal. Dapat juga terjadi aneurisma yang bila pecah akan menyebabkan gross hematuria atau perdarahan retroperitoneal yang fatal.

Secara klinis, yang paling sering ditemukan ialah hematuria mikroskopik/makroskopik dengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa proteinuria, hipertensi dan uremia.

Jantung

Kelainan yang terjadi pada jantung dapat berupa artritis koroner yang menyebabkan ' Iskemia, infark/gagal jantung, pericarditis dan aritmia. Dapat juga terjadi aneurisma koroner yang mengakibatkan hemoperikardium sampai tamponade jantung. Aritmia supraventrikular lebih sering terjadi karena struktur simpul SA (SA node) yang terletak periarterial.

Susunan Saraf Pusat

Gejala yang timbul akibat kelainan susunan saraf pusat sangat bervariasi, mulai dari sakit kepala yang hebat sampai kejang atau hemiplegia. Kadang-kadang timbul psikosis organik (disorientasi, halusinasi, dan sebagainya), kelainan saraf otak dan lesi batang otak. Semua kelainan tersebut disebabkan karena perdarahan atau infark akibat peradangan pembuluh darah. Cairan serebrospinal mungkin mengandung darah, dan tekanannya meningkat.

Mata

Bermacam-macam kelainan pada mata dapat terjadi, yaitu atrofi nervus II (optikus), ablasio retina, koroiditis, iritis, edema papil, penyumbatan arteri sentralis retina, perdarahan subkonyungtival dan nekrosis perforasi pada sklera.

Susunan Saraf Tepi

Kelainan pada susunan saraf tepi sering ditemukan dan dapat timbul dini. Neuropati perifer yang terjadi biasanya asimetris, sedangkan kelainan pada saraf besar (mono. neuritis multiple) disebabkan oleh artritis vasa nervorum. Keluhan berupa hipestesia, parestesia, kelemahan sampai atrofi otot. Jika mengenai nervus radialis mengakibatkan wristdrop, sedang bila mengenai nervus peroneus mengakibatkan foot-drop.

Saluran Pencernaan

Kelainan pada saluran pencernaan merupakan gejala pertama pada 15% kasus. Keluhannya bergantung pada tipe kelainan dan organ yang terkena. Yang paling sering ialah abdomen, dapat juga teriadi perdarahan berupa hematemesis, melena akibat ruptur aneurisma atau dinding pembuluh darah yang nekrotik. Perdarahan dalam rongga peritoneum menimbulkan gejala-gejala peritonitis.

Perdarahan dapat juga mengenai alat-alat dalam, misalnya:
  • Hati : kadar bilirubin dan enzim serum meningkat 
  • Pankreas : gambaran pankreatitis 
  • Ductus cysticus: gambaran kotesistitis, mungkin juga terjadi ruptur kandung empedu.
  • Dinding usus : perdarahan, perforasi yang dapat menimbulkan peritonitis purulenta,renjatan septik .
  • Mesokolon : massa tumor di abdomen.
Paru

Gejala kelainan di paru berupa gejala pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupa nyeri dada, batuk, sesak napas, wheezing dan hemoptisis. Artritis menyebabkan penyumbatan arteri sehingga terjadi infark, perdarahan intrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat juga terjadi infeksi sekunder.

Muskuloskeletal

Kelainan muskuloskeletal berupa mialgia dan artralgia mungkin timbul beberapa bulan lebih dulu daripada gejala-gejala lainnya. Artralgia lebih sering daripada artritis, dapat berpindah-pindah (migrans) atau menyerupai gambaran artritis reumatoid.

Kulit

Kelainan kulit agak khas yaitu nodul subkutan, livido retikularis (ruam kulit berwarna ungu dengan pola retikular atau konfluen), ulserasi/gangren (jauh lebih jarang).
manifestasi-kulit-poliartritis-nodosa

Kelainan lain pada kulit berupa perdarahan subkutan, bulla/vesikel, purpura. Penamaan poliarteritis nodosa berdasarkan pada adanya nodul subkutan ini. Nodul bersifat nyeri, dapat digerakkan, terdapat eritema pada kulit di atasnya, diameternya dapat mencapai 1 cm dan biasanya terdapat di ekstremitas terutama tungkai. Nodul subkutan terbentuk karena adanya fibrosis yang berlebihan atau aneurisma yang mengalami trombosis. Biasanya ditemukan berkelompok.

Testis

Kelainan di testis dapat berupa orkitis dengan atau tanpa epididimitis, nyeri, edema dan eritema pada skrotum. Kadang-kadang testis mengecil.

Poliarteritis Terbatas (limited/localized polyartritis)

Kelainan ini mungkin hanya mengenai kulit, otot dan saraf perifer. Dalam suatu seri penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensi sebesar 10%.

Diagnosis dan Kriteria Minimal Diagnosis


Diagnosis poliarteritis nodosa harus dipikirkan apabila timbul demam dan gejala-gejala multisistem yang tidak lazim berupa kelainan di ginjal yang menyerupai glomerulonefritis akut dengan atau tanpa hipertensi, infark jantung, payah jantung, perikarditis, keluhan yang menyerupai akut abdomen, foot atau wrist-drop, sakit kepala atau gejala fokal susunan saraf pusat, asma bronkial, nodul subkutan atau ruam kulit, keluhan muskuloskeletal, orkitis dan manifestasi pada mata; terutama pada pria.

Diagnosis pasti ditegakkan dengan melihat gambaran histopatologis organ yang terkena. Misalnya melalui biopsi nodul subkutan, ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitar saraf yang terkena dan sebagainya. Diperlukan pewarnaan elastin untuk melihat pecahnya lamina elastika.

Gambaran angiografi yang khas juga dapat memastikan diagnosis. Tampak aneurisma multipel dengan penyempitan segmental pada arteri.

Diagnosis Banding


Diagnosis banding poliarteritis nodosa, ialah abdomen akut yang disebabkan oleh berbagai sebab antara lain kolesistitis, pankreatitis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagainya. Diagnosis banding lainnya, ialah perdarahan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam reumatik akut, penyakit-penyakit infeksi, penyakit jantung koroner, miositis, dan polineuritis.

Untuk membedakannya, pada penanganan selanjutnya (follow up) perlu diperhatikan muncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kelemahan motorik, kelainan mata, perubahanperubahan kelainan abdomen dan sebagainya.

Penatalaksanaan/Rehabilitasi


Setelah diagnosis ditegakkan, perlu diketahui seberapa jauh sistem di dalam tubuh telah terkena. Penatalaksanaan terdiri atas :

Medikamentosa

a. Kortikosteroid : dosis dan cara pemberian bergantung pada berat ringannya penyakit.
Prednison misalnya diberikan 60 mg/hari secara oral. Pada kasus yang berat diberikan hidrokortison intravena.

b. Lain-lain : bergantung kepada sistem yang terkena.

  • Sitotastik : untuk granulomatosis Wegener
  • Digitalis, diuretik : untuk payah jantung
  • Antihipertensi : untuk hipertensi
  • Analgesik : untuk sakit kepala dan sebagainya
  • Profilaksis INH : jika uji tuberkulin positif

Perawatan Khusus

Unit perawatan khusus, misalnya ICU, ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untuk kasus berat atau dengan komplikasi khusus seperti perawatan pasca-operasi, infark jantung, aritmia, renjatan dan sebagainya.

Operasi

Operasi dilakukan bila terjadi perforasi usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.


Fisioterapi

Rehabilitasi memerlukan kerja sama ahli beberapa bidang dalam satu tim yaitu psikolog, psikiater, dokter ahli lainnya, occupational therapist, konselor rehabilitasi dan sebagainya.

Pendidikan

Pendidikan dan sokongan moril bagi pasien dan keluarganya. Antara lain penjelasan mengenai penyakit, efek samping obat-obat yang dipakai dan sebagainya.

Prognosis


Prognosis bergantung pada jenis/jumlah sistem yang terkena dan beratnya penyakit.
Prognosis buruk jika mengenai :

  • Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi. Kelainan ini merupakan penyebab kematian paling sering pada poliarteritis nodosa.
  • Jantung : berupa infark, aritmia.
  • Saluran pencernaan : berupa perforasi, perdarahan.

Dengan pemberian kortikosteroid, prognosis meniadi lebih baik. Tanpa pembedan kortikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13% sedangkan dengan kortikosteroid mencapai 48%.

Angiitis Lain


Poliarteritis nodosa hanya merupakan salah satu penyakit golongan vaskulitis. Vaskulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagian dari penyakit lain, misalnya vaskulitis reumatoid, dermatomiositis pada anak-anak, lupus eritematosus sistemik, sklerosis sistemik progresif, infeksi dan limfoma.

1. Anglitis Hipersensitivitas (Anglitis granulomatosis alergik)
Angiitis hipersensitivitas timbul sebagai reaksi terhadap zat tertentu, misalnya obat. Kelainan ini hanya berbeda secara kuantitatif dengan poliarteritis nodosa. Diagnosis penyakit ini harus dipikirkan jika terdapat poliartralgia dan lesi kulit pleomorfik yang timbul bersama-sama.
Menghilangkan faktor penyebab merupakan langkah pengobatan yang terbaik.

2. Granulomatosis Wegener
Gambaran klinis granulomatosis Wegener ialah pansinusitis dengan sekret purulen yang berbau, pneumonia yang sukar diatasi dan tanda-tanda kelainan ginjal seperti hematuria, piuria, silinderuria dan uremia. Kadang-kadang disertai demam, poliarteritis/artralgia, gagal jantung dan polineuritis. Diagnosis dipastikan melalui biopsi mukosa hidung, paru atau ginjal. Pemberian kortikosteroid bersama-sama dengan obat sitotoksik kadang-kadang memberikan hasil yang cukup baik, tetapi umumnya pasien meninggal karena uremia dalam waktu 5 minggu sampai 4 tahun.

3. Purpura Anafilaktoid
Juga dikenal dengan nama purpura Henoch-Schonlein, purpura reumatik atau purpura alergik. Organ sasarannya ialah kulit, sendi, qinial dan saluran Pencemaan. Terutama ditemukan pada anak-anak dan lebih sering pada pria. Umumnya penyakit tidak berat, self-limited, berlangsung 1-2 bulan, tetapi mungkin rekuren. Kortikosteroid umumnya diberikan pada kasus yang rekuren atau persisten dan hasilnya cukup baik.

4. Artritis Sel Raksasa
Kelainan ini biasanya mengenai arteri sedang dan besar. Umumnya terjadi pada wanita berumur > 55 tahun. Artritis temporalis ialah artritis sel raksasa yang mengenai arteri temporalis. Keluhan spesifik bergantung pada arteri yang terkena, misalnya nyeri kepala di daerah temporal, nyeri waktu mengunyah dan sebagainya. Yang paling menonjol ialah sindrom polimialgia reumatik berupa mialgia berat serta kaku otot gelang bahu dan gelang panggul. Pada pemeriksaan jasmani, yang khas ditemukan ialah penebalan arteri temporalis yang nodular, nyeri dan mungkin denyutnya tak teraba.

Bahaya yang dihadapi pasien ialah terkenanya arteri oftalmika yang dapat menyebabkan buta mendadak. Biasanya didahului oleh gejala-gejala di atas terutama sakit kepala dan mengaburnya penglihatan sepintas.

Diagnosis artritis sel raksasa harus dipikirkan pada pasien dengan sakit kepala (onset belum lama), sindrom polimialgia reumatik, LED sangat meninggi dan usia > 55 tahun.

Pemberian prednison 20-60 mg/hari memberikan hasil yang baik, biasanya sudah tampak dalam 1-3 hari. Pemberian ini dapat mencegah kebutaan dan mengatasi keluhan.

5. Artritis Takayasu
Penyakit ini mempunyai banyak sinonim, di antaranya yang sedang dipakai ialah sindrom lengkung aorta dan pulseless disease. Biasanya mengenai lengkung aorta dan pembuluh-pembuluh brakiosefalika.

Di samping keluhan umum berupa demam, sakit kepala, tinitus dan sebagainya, ditemukan juga keluhan spesifik yang berhubungan dengan iskemia seperti penglihatan kabur, angina pektoris, sindrom Raynaud, sinkope dan sebagainya.

Prosedur diagnostik yang terpenting ialah arteriografi dan biopsi. Prednison dosis sedang (± 30 mg/hari) kadang-kadang memberikan hasil yang baik. Diberikan selama 9 minggu kemudian dosis diturunkan perlahan-lahan sampai tercapai dosis pemeliharaan. Antikoagulan diberikan untuk mencegah trombosis dan embolisasi.

6. Krioglobulinemia Esensial
Krioglobulinemia esensial dilaporkan pada tahun 1966. Biasanya terdapat pada wanita dan keluhan timbul pada keadaan dingin berupa artralgia/artritis, purpura, lemah dan kadang-kadang ulkus pada tungkai serta fenomen Raynaud.

Pada pemeriksaan jasmani ditemukan hepatosplenomegali, limfadenopati dan mungkin juga polineuropati sensorimotor serta kaitan dengan sindrom Sj6gren dan tiroiditis.

Diduga suasana dingin menimbulkan keluhan meialui presipitasi krioglobulin (in vivo) yang disertai radang vaskular dan pembekuan intravaskular.

Terkenanya ginjal ditandai oteh proteinuria, hematuria, edema, dan uremia. Belum ada pengobatan yang memuaskan terhadap krioglobulinemia. Manifestasi klinis menunjukkan perbaikan dengan plasmaferesis dan dengan pengobatan mefalan serta prednison. Hindarkan udara dingin dan perlu juga diperhatikan pengobatan simtomatik terhadap ulkus iskemik pada tungkai (kaus kaki elastik dan sebagainya). Antikoagulan memberikan hasil yang baik pada pengobatan ulkus tungkai.

7. Penyakit Serum
Penyakit serum merupakan reaksi alergi tipe lambat terhadap masuknya protein asing ke dalam tubuh. Kompleks imun yang terbentuk dideposit pada berbagai alat tubuh seperti ginjal, jantung, sinovium dan kulit. Perubahan patologi dasar ialah vaskulitis dengan deposit kompleks imun pada dinding vaskular yang menarik sel-sel radang.

Gejala klinis timbul 3-14 hari setelah kontak dengan antigen berupa demam, arthritis/artralgia, urtikaria, limfadenopati. Pada keadaan berat, terdapat hematuria, proteinuda (nefritis).

Biasanya bersifat self-limited, 7-10 hari. Jika tidak ada nefritis atau neuropati, pengobatan dengan analgetik dan antipiretik sudah cukup. Pada kasus yang berat dapat diberikan prednison dosis sedang untuk jangka waktu pendek.

8. Lain-lain
Kelainan lain dapat berupa
  • Artritis reumatik
  • Artritis setelah operasi lengkung aorta
  • Artritis setelah otitis media serosa

This Is The Newest Post